Prion Nedir? Özellikleri Nelerdir? Hangi Hastalıklara Neden Olurlar?

Bu yazımızda “Prion Nedir? Özellikleri Nelerdir? Hangi Hastalıklara Neden Olurlar?” sorularına -kısaca- cevap vermeye çalışacağız.

Prion kelimesi proteinaceous ve infectious kelimelerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Viral hastalıklarda toksin üretiminden sorumlu, kendi kendini eşleyebilen ve enfekte proteinlerin yapımını sağlayan izole bir proteindir. Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir.

Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara, yani bakteriler ve virüslere benzemez. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi, bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür. Ne virüs, ne bakteri olan sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin değişerek oluşturduğu izole, bulaşıcı, patojen ve infekte etme yetisine sahip proteinlerdir.

Sığırlarda görülen “Deli Dana Hastalığı”, koyunlarda görülen “Scrapie” gibi dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur. İnsanlarda ise “Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, Gerstmann-Straussman-Scheinker Hastalığı, Kuru, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk Hastalığı” gibi sinir sistemini etkileyen klinik tablolara neden olur. Yapılan çalışmalar prionların sıcak, radyasyon ve kimyasal muameleye rağmen yaşadıklarını göstermiştir. Sadece protein-parçalayıcı enzimlere hassastırlar.